Bilirubin ensefalopatiyası
Kerniikterus (Bilirubin ensefalopatiyası) yenidoğulmuşlarda kəskin sarılıq nəticəsində yarana bilən və az-az rast gəlinən nevroloji vəziyyətdir. 

Səbəbləri 

Kerniikterus qanda bilirubinin yüksək miqdarda olması üzündən yaranır.  Bilirubin qırmızı qan hüceyrələrinin (eritrositlərin) əsas tərkib elementlərindən biri olan hemoqlobinin parçalanması nəticəsində alınır. Bilirubin qan vasitəsilə qaraciyərə daşınır və qaraciyərdə ödün tərkibinə keçərək öd yolları vasitəsilə on iki barmaq bağırsağa  ötürülür. Bir çox xəstəliklər zamanı bilirubin öd yollarına daşına bilmir və qanın tərkibində normadan (<17 mkmol/l) artıq olur. Bu artım davamlı olarsa və bədən zəif olarsa bilirubin qan damarlarından keçərək beyin toxumasında toplanır və baş beyinin zədələnməsinə gətirib çıxarır.  Odur ki, daha çox Kerniikterus hələ bədəni tam möhkəmlənməmiş yenidoğulmuşlarda qeyd olunur. Adətən kerniikterus doğuşdan sonra ilk həftədə, bəzən isə üçüncü həftədə qeyd olunur.  Kerniikterus şərtləndirən səbəblərdən biri də Bilıirubinin birləşdirilməsində əsaslı rolu olan Uridin  Difosfat  Glukuronil Transferazanın (UDPGT) yenidoğulmuşların 3-4 aylığına qədər tam aktiv olmamasıdır. 

Aparılmış epidemioloji tədqiqatlar Keriniikterus səbəblərinin rast gəlmə tezliyini aşağıdakı kimi müəyyən etmişlər: 
  - Hemolitik hallar – 19%
  - Qlükoza-6-fosfat dehidrogenaza çatışmazlığı – 22%
  - Doğuş travması – 15% 
  - Krigler-Nacar sindromu, qalaktozemiya və sepsis – 7% 
  - Naməlum səbəblərdən – 37%
Bu rəqəmlər fərqli ölkələrdə dəyişə bilər. Təəsüf ki, ədəbiyyatlarda ölkəmizdə Kerniikterusun səbəblərinin rast gəmə tezliyi haqqında məlumat yoxdur. 

Əlamətlər 

Keriikterusun əlamətləri mərhələsindən aslı olaraq bir-birindən fərqlənir. İlkin mərhələlərdə aşağıdakı əlamətlər qeyd edilə bilər: 
  - Güclü sarılıq 
  - Qorxu refleksinin olmaması 
  - Ana döşünü həvəssiz və zəif əmmə 
  - Güclü yuxuculluq 
Orta mərhələdə əlavə olaraq aşağıdakı əlamətlər qeyd oluna bilər: 
  - Yüksək səslə ağlama 
  - Boyun və belin geriyə qatlanması  
  - Əmgəyin şişkinliyi 
  - Tutmalar 
Gecikmiş mərhələdə əlavə olaraq aşağıdakı əlamətlər qeyd oluna bilər:
  - Eşitmə problemləri 
  - Əqli gerilik 
  - Əzələ bərkliyi 
  - Danışıq problemləri 
  - Tutmalar 
  - Hərəki pozğunluqlar 

Müayinələr 

Hər şeydən öncə qanda bilirubinin miqdarı təyin ediləcəkdir. Kerniikterus zamanı qanda ümümi bilirubin normadan ((<17 mkmol/l)) bir neçə dəfə yüksək olur. 

Müalicə 

Sarılığın səviyyəsindən və səbəbindən aslı olaraq fərqli müalicə üsulları mövcuddur. Əsas hədəf Kerniikterusun qarşısının alınması olmalıdır. Buna qanda hiperbilirbinemiyanın miqdarının azaldılması ilə nail olmaq olar. Kəskin dövrdə plazma və qan transfuziyası hiperbilirubinemiyanın azaldılması nöqteyi-nəzərindən əhəmiyyətli ola bilər. Bütün bədənin mavi işıqla süalandırılması bilirubinin parçalanması və daha həll olunan hala düşməsinə səbəb olur. Odur ki, fototerapiya istifadə edilməsi gərəkən ilkin effektiv müalicə metodlarından biri hesab edilir. Bununla yanaşı, oral kalsium fosfatın verilməsi də bilirubin ekskresiyasına kömək edir. Bu müalicə üsulları hiperbilrubinemiyanı müəyyən qədər azaltsa da tam müalicəvi effekt almaq mümkün olmur. Qaraciyər transplantasiyası xüsusilə də I Tip Kriqler-Nacar sindromu üçün daha təsirli müalicə vasitəsilə hesab edilir. 
Gen terapiyası gələcək vəd edən müalicə üsulu kimi göstərilir. Eksperimental modellər üzərində aparılan tədqiqatlar gen terapiyasının effektiv ola biləcəyini göstərir. 

Ədəbiyyat 

1.    Johnson L, Brown AK. A pilot registry for acute and chronic kernicterus in term and near-term infants. Pediatrics. Sept 1999;104:(3):736.
2.    Taketomo CK, Hodding JH, Draus DM. Pediatric Dosage Handbook. 10th ed. Cleveland, OH: Lexi-Comp, Inc; 2003.
3.    Sgro M, Campbell D, Shah V. Incidence and causes of severe neonatal hyperbilirubinemia in Canada. CMAJ. Sep 12 2006;175(6):587-90.
4.    American Academy of Pediatrics, Subcommittee on Hyperbilirubinemia Management of hyperbilirubinemia in the newborn infant 35 or more weeks of gestation. Pediatrics. 2004;114: 297-316. 
 

2838 dəfə oxunub