Rotor sindromu

Rotor sindromu birləşmiş hiperbilirubinemiyanın digər növü olub klinikasına görə Dubin-Conson sindromuna bənzəyir.  Bu sindrom 1948-ci ildə Arturo Rotor və həmmüəllifləri tərfindən təsvir edilmişdir və onun şərəfinə Rotor sindromu adlandırılır. Rotor sindromu zamanı Dubin-Conson sindromundan fərqli olaraq qaraciyərdə qranulyar piqmentin toplanması və qaraciyərın rənginin tündləşməsi baş vermir.

Rotor sindromu zamanı da birləşmiş bilirubinin ekskresiya olunması mexanizmində defekt qeyd olunur və nətəcədə birləşmiş bilirubinin qanda miqdarı artmış olur. Rotor sindromu zamanı bilirubinin qana reabsorbsiyasında və sidiklə xaric olunmasında da çatışmazlıq qeyd olunur.

Əlamətləri

Rotor sindromun aşağıdakı əlamətləri qeyd edilə bilər:

  - Xroniki sarılıq

  - Qarınüstü nahiyədə arabir diskomfort və ağrılar

  - Epizodik olaraq bədən hərarətinin yüksəlməsi

Səbəb

Rotor sindromu anadangəlmə genetik patologiya hesab edilir. Bu sindromun əmələ gəlməsində rolu olan konkret genlər müəyyən edilməmişdir.

Müayinə

Rotor sindromunun diaqnostikası üçün bilirubin, sidik testləri və qaraciyər biopsiyası təklif edilə bilər. Müayinənin əsas məqsədi hiperbilirubinemiyanın səbəbinin təyin edilməsi və Rotor sindromunun digər hiperbilirbinemiya yarada biləcək patologiyalarla differensiasiya edilməsidir.

Rotor sindromu zamanı qanın biokimyəvi müayinəsi zamanı ümumi biliribin, xüsusilə də onun birləşmiş fraksiyası yüksəlmiş olur. Rotor sindromu zamanı ümumi bilirubin adətən 50-130 mkmol/l (norma: <17 mkmol/l) həddində olur.  Bununla yanaşı, qaraciyərin funksional vəziyyəti həm laborator (ALT, AST), həm də instrumental üsullarla təyin ediləcəkdir. Rotor sindromunun Dubin-Jonson sindromu ilə differensiasiya etmək üçün qaraciyər biopsiyası təklif edilə bilər.  Çünki hər iki sindrom birləşmiş hiperbilirubinemiyadır və onların differensiasiyası üçün qaraciyərdə piqment toplanmasının olub olmamasını təyin etmək vacibdir. Dubin-Jonson sindromu zamanı qaraciyərdə piqment depolaşması müəyyən edilirsə, Rotor sindromunda bu təyin edilmir.

Müalicə

Rotor sindromu genetik pozğunluq olduğu üçün tam müalicəsi mümkün deyil. Amma qeyd edilməlidir ki, Rotor sindromu xoş gedişə malikdir və xəstənin həyatı üçün təhlükə yartmır. Əgər hər hansı bir kənar faktorun təsiri ilə (hepatoksik dərmanların qəbulu və ya hepatit virusları ilə yoluxma) qaraciyərdə ağırlaşma (kəskin hepatit) törənərsə həkim müdaxiləsi qaçılmazdır.

 


619 dəfə oxunub